Aort Stenozu (Aort Kapak Darlığı)

Aort kapak darlığı (aort stenozu), sol ventrikül ve aort arasındaki kan akımına engel oluşturan bir durumdur. Doğuştan aort damar darlığının en yaygın görülen tipi aortik valv stenozudur. Aort darlığı üfürümü çocuklarda kolayca duyulur. Çoğunlukla biküspit aort kapak mevcuttur ve kalp balonu ile tedaviye (balon valvüloplasti) iyi cevap verir.Aort kapağı altında müsküler (kas yapıların oluşturduğu) darlık, kapağın kendisinde darlık ve kapağın hemen üzerinde bulunan aort darlığı gibi çeşitli nedenleri vardır.

Aort Stenozu Nedir?

Doğuştan aort darlığının en yaygın görülen tipi aortik valv stenozu olarak adlandırılan aort kapağının kendinden olan darlıklardır. Normal aort kapağı 3 adet ince ve esnek yaprakçık içerir. Sol ventrikül kanı aort damarına pompaladığında normalde aort kapağının bu yaprakçıkları kolayca birbirinden ayrılır ve kalpten çıkan kan akımına engel teşkil etmez.

Anormal yapıdaki aort kapağının darlık oluşturarak sol ventrikül ile aort arasında kan akımında engel oluşturması sonucunda aort kapak darlığı meydana gelir.

Biküspit Kapak Nedir?

Aort kapağında 3 yerine aort kapağının 2 yapraklı olması en sık karşılaşılan anormalliktir. Bu duruma biküspit aort kapak adı verilir.

 

Kapak yaprakçıkları genellikle normalden daha kalın ve daha az esnektir. Aralarındaki ayrılma çizgileri (komissürler) değişik derecelerde birbirleriyle birleşik, yapışıktır. Aort kapağı rahat bir şekilde açılmaz, kapak açılırken balık ağzı görünümü oluşur. Sol ventrikülün kanı aorta gönderebilmek için daha fazla çaba sarf etmesi gerekir.

Biküspit aort kapak yazısını okumak için tıklayınız

Darlık Kalbi Nasıl Etkiler?

Bu ek iş yükünü karşılayabilmek için sol ventrikül kası (miyokard) ejeksiyonda (kanı fırlatma) daha fazla kuvvet gerekir ve bu nedenle sol ventrikülün duvarı kalınlaşır. Hipertrofi olarak da bilinen artmış sol ventrikül kas kitlesinin kendisi nadiren sorun oluşturur. Ancak hipertrofi hastada ciddi kapak darlığı olduğunun önemli bir işaretidir.

Aort kapağının tamamen açık olduğu görülen sistoldeki (ventriküler fırlatma fazında) normal kalp ve sistol sırasında tamamen açılmayı engelleyen kalınlaşmış ve birleşmiş kapak yaprakçıkları

Aort kapağı ciddi derecede daraldığında, sol ventrikül kası bu ek yükü karşılamada yetersiz kalabilir. Oldukça ciddi, fakat nadir görülen bu durumlarda sol ventrikül  etkili şekilde kan pompalama görevini yerine getiremeyebilir. Hastada kalp yetersizliğine neden olur. Bu durum hemen her zaman çok ciddi kapak darlığı ile doğan yenidoğan bebeklerde görülür. Kalp yetmezliği nadiren çocukluk döneminde ortaya çıkar.

Aort Darlığının Belirtileri Nelerdir?

Aort darlığı bulunan çocuklar genellikle sağlıklıdır ve belirti göstermezler. Üfürüm doktorlar tarafından tespit edilen ve bir kapak problemi olabileceğine işaret eden en sık bulgudur.

Hafif-orta dereceli aort stenozunda aort darlığı üfürümü çocuklarda kolayca duyulur ve bu ölçüdeki darlıklarda belirti görülmez.

Belirtiler yalnızca ciddi aort stenozu durumunda ortaya çıkar. Kritik aort stenozu ile doğmuş bir yenidoğanın hayatının ilk günlerinde kalp yetmezliği gelişir. Bu, balon dilatasyon veya cerrahi gibi acil tedavi gerektiren bir durumdur.

Daha büyük çocuklarda, ciddi aort stenozu nadiren kalp yetersizliğine neden olur. Çocukta göğüs ağrısı, baş dönmesi veya özellikle egzersiz ile ilişkili bayılma nöbetleri olabilir. Ciddi aort stenozu ağır spor aktiviteleri sırasında meydana gelen ani ölümlerin nadir fakat iyi belgelenmiş bir nedenidir.

Aort Stenozu Tanısı Nasıl Konulur?

Aort Darlığı Üfürümü

Aort stenozu ilk olarak doktor tarafından bir kalp üfürümü veya klik duyulması ile şüphelenilir. Aort darlığında duyulan üfürüm, kanın daralmış kapaktan geçerken oluşturduğu gürültülü bir sestir. Genellikle kalınlaşmış kapağın açık hale gelmesiyle meydana gelen üfürüm ile bağlantılı bir klik sesi duyulur. Bu sesler iyi bir kalp hastalıkları eğitimi almış doktor tarafından dikkatli bir kalp muayenesi ile saptanabilir.

Başka testler de aort stenozu varlığını doğrulayabilir ve şiddetini belirleyebilir. Genellikle elektrokardiyografi (EKG) çekilir. EKG hafif-orta dereceli aort darlıklarında sıklıkla normaldir. Ciddi aort stenozunda, EKG sol ventrikül büyümesini gösterebilir ve sol ventrikül yüklenmesini kanıtlayabilir.

Ekokardiyografi (EKO)

Aort stenozunu tespit etmek ve değerlendirmek için kullanılan en önemli non-invazif (girişimsel olmayan) tetkik ekokardiyografidir. Darlığın kapak seviyesinde olduğunu kesin bir şekilde belgeler. Darlığın derecesini de belirlenir.

Ekokardiyografi, aort stenozu ile birlikte olabilen sol kalp yetersizliği, aort koarktasyonu, ventriküler septal defekt ve mitral kapak darlığı gibi diğer problemlerin dışlanmasında da önemli rol oynar.

Egzersiz Stres Testi

Çocuğunuzda aort stenozu varsa doktorunuz bir egzersiz stres testi isteyebilir. Egzersiz stres testi, çocuklarda gerçek hayat koşullarında aort stenozunun kalp fonksiyonları üzerine etkisine ilişkin bilgiler verir (istirahat durumundakinin aksine).

Önemli derecede aort stenozu bulunan hastalarda egzersiz sırasında anormal kan basıncı yanıtları ve EKG değişiklikleri görülebilir. Bu  bulgular doktorunuzun tedavinin gerekli olduğu kararını vermesinde yardımcı olur; bunun aksine, değişiklik olmaması tedavinin henüz gerekli olmadığına doktorunuzun emin olmasını sağlar.

Anjiyografi

Kalp kateterizasyonu, doktorların var olan aort darlığının derecesini kesin olarak belirleyebilmelerine olanak veren girişimsel bir tekniktir. Kalp kateterizasyonu esnasında, kapağın üzeri ve aşağısından darlık miktarını belirleyebilmek için basınç ölçümleri yapılır. Darlık derecesini görselleştirebilmek için hareketli görüntüler alınır.

Bir çok vakada aort stenozu tespiti ve ölçümleri için ekokardiyografi kalp kateterizasyonunun yerini almıştır.

Yine de zaman zaman EKO ile elde edilen bilgileri daha girişimsel verilerle desteklemek amacı ile kalp kateterizasyonu ihtiyacı olabilmektedir. Kalp kateterizasyonu çoğunlukla aşağıda bahsedilen balon dilatasyon yöntemi ile beraber uygulanmaktadır.

Aort Stenozu Nasıl Tedavi Edilir?

Hafif derecede aort darlığı bulunan çocuklarda nadiren tedaviye ihtiyaç duyulur.

Fakat, aort darlığının ilerleyebileceğini ve hafif aort darlığı bulunan çocukların sonraki yaşamında en nihayetinde tedaviye ihtiyaç duyabileceklerini belirtmekte fayda var.

Aort darlığının tüm tedavilerinin palyatif (kapağı normal haline getirmez) olduğunu bilmek de önemlidir. Bu nedenle, başarılı bir tedavi öncesi ve sonrasında, aort darlığı bulunan tüm çocukların iyi bir çocuk kardiyoloğu tarafından dikkatlice takip edilmesi önemlidir.

Kateter Anjiyografi / Balon Valvüloplasti

İhtiyaç duyulan tedavi şekli var olan kapak anormalliğinin tipine bağlıdır. Çoğunlukla, aort kapağı normal boyutlardadır, ancak biküspit (3 yerine aort kapağının 2 yapraklı olması) ve komissürler (yaprakçıkların açılma hatları) boyunca değişik derecelerde birleşmeler gösteren şekilde olur. Aort darlığının bu tipik formu balon valvüloplasti (kapağın dilatasyonu) işlemine iyi cevap verir.

Balon valvuloplasti, kalp kateterizasyonu sırasında yapılır ve açık kalp ameliyatı gerektirmez.

Yenidoğanlarda, umblikal arterden girilerekte yapılabilir ve böylece bebeklerin küçük femoral arterleri korunmuş olur.

Büyük çocuklarda daha yaygın olarak bu işlem femoral arterden yapılır. Hastalar en az bir gece hastanede gözlem altında tutulur.

Aort Kapak Ameliyatı

Basit Cerrahi

Cerrahi valvotomi, cerrahların komissüral birleşme hatları boyunca kapağı açtıkları bir açık kalp ameliyatı işlemidir. Çoğu merkezde, bu açık kalp ameliyatı işlemi yerini daha az invaziv olan balon valvuloplasti işlemine bırakmıştır.

Açık kalp ameliyatına, balon valvüloplastinin yeterli olmadığı daha kompleks kapaklarda ihtiyaç duyulur. Bu kapaklar yaprakçıklarda biriken ciddi kalsiyum çökeltileri nedeniyledir. Ayrıca kapak halkasının küçük ve gelişmemiş olması sonucu da daralabilir. Bu durumlar için, cerrahi aort kapağı değişimi gerekli olmaktadır.

Komplike Cerrahi

Ross Prosedürü, özellikle küçük çocuklar için avantajlı olabilen bir aort kapağı değişimi seçeneğidir. Ross Prosedüründe, hastanın kendi pulmoner kapağı aort kapağı pozisyonuna nakil edilir ve pulmoner kapak da sağ ventrikülden pulmoner artere doğru bir homograft (insan donör kapağı) ile değiştirilir.

Çocuklarda Ross Prosedürü’nün erken ve orta dönemdeki sonuçları oldukça iyidir. Değiştirilen aort kapağının çocuk ile beraber büyümesinden dolayı özellikle küçük çocuklar için iyi bir seçenektir. Aynı zamanda kumadin (kan sulandırıcı) tedavisi gerektirmez.

Aort kapağı yerine mekanik protez yerleştirilmesi daha geleneksel bir aort kapağı değişimi yöntemidir. Mekanik kapak değişimlerinde antikoagülan tedavi gerekir. Aort kapağının küçük olduğu durumlarda (hipoplastik kapak halkası olarak da bilinir), daha radikal cerrahi tekniklere (Konno Prosedürü gibi) ihtiyaç duyulur. Konno Prosedürü, aort kapağı halkasının iki ventrikül arasındaki duvara atılan bir kesi ile genişletildiği bir tekniktir. Genişleyen kapak halkası böylece daha normal boyutlardaki prostetik aort kapağı veya pulmoner kapak ototransplantını kabul edebilir hale gelir.

Aort stenozu ve hipoplastik kapak halkası bulunan bir çocuğa Ross ve Konno prosedürlerinin bir kombinasyonu olan Ross-Konno prosedürü uygulanması gerekebilir.

Tedavi Sonuçları Nasıldır?

Kateter Anjiyografi

Balon valvuloplasti sonuçları mükemmeldir. Bu teknik 1980’lerin ortalarında geliştirildi. Hastaların büyük çoğunluğunda bu teknik aort kapağı darlığı derecesini şiddetliden hafife geriletir.

Balon işlemi ile darlıkta yeterli hafifleme olmayan çocuklarda kalsifiye kapak yaprakçıkları veya küçük kapak halkası gibi daha karmaşık hastalıklar mevcuttur.

Balon valvuloplasti kapak yetmezliğine yol açar, fakat hastaların çoğunda hafiftir. Hastaların yaklaşık % 3- 5’inde balon işlemi ciddi aort yetmezliği yaratır. Şiddetli aort yetmezliğinde cerrahi müdahale gerekebilir.

Balon valvuloplastinin uzun dönem izlemleri darlıktaki azalmanın birkaç yıl devam ettiğini gösteriyor.

Fakat, geçmişteki cerrahi valvulotomilerde olduğu gibi çoğu çocukta sonraki 5-10 yıl içinde yeniden darlık meydana gelir. Darlığın tekrarlaması muhtemelen hastanın büyümesi ve kronik kapak değişiklikleri nedeniyledir. Bu çocukların çoğu yeniden balon valvüloplasti işlemine veya cerrahi kapak değişimine ihtiyaç duymaktadır.

Cerrahi Tedavi

Ciddi aort darlıklarında uygulanan açık kalp ameliyatı sonuçları da çok iyidir. Cerrahi kapak değişimi yapıldığında, prostez kapak ve Ross yöntemlerinin her ikisinde de ölüm riski %3’ün altındadır. Bu işlemlerde komplikasyon oranı düşüktür. Aort darlık ve yetersizliği etkili bir şekilde hafifler.

Küçük çocuklarda kapak değişimi yapılırken uzun dönemdeki endişe kapağın boyutunun zamanla çocuğa küçük gelmesi ve sonraki yıllarda yeniden cerrahi kapak değişimine ihtiyaç duyulmasıdır.

Büyük çocuklara ve ergenlik çağındakilere yetişkin boyutulu yapay aort kapakları yerleştirildiğinde beklenti iyi bir fonksiyon ile kapağın 20 yıl boyunca dayanmasıdır.

Ross prosedürünün çocuklar büyüdükçe değerlendirilmesi gereken bazı kendine özgü sorunları vardır. Hastanın doğal pulmoner kapağı aort kapağı pozisyonuna yerleştirilir ve zamanla genişleyebilir. Bu genişleme çeşitli derecelerde kapak yetersizliğine yol açabilir.

Buna ek olarak, sağ ventrikül ve pulmoner arter arasına bir kanal (kondüit) yerleştirilir (doğal pulmoner kapağı değiştirmek için). Ross prosedürü bebek veya küçük bir çocukta uygulanacak olursa, sağ tarafa yerleştirilen bu kondüitin çocuk büyüdükçe ileride çocukluk çağında değiştirilmesi gerekecektir.

Aort darlığı için uygulanan tüm tedavilerin tam iyileştirici değil, palyatif olduğunu anlamak önemlidir.

İyi bir balon dilatasyon işlemi normal bir kapak oluşturmasa da hastanın yalnızca hafif şiddette bir aort darlığı ile yaşamasına izin verir.

İyi yapılmış bir kapak değişim ameliyatı esas olarak kan akımının önündeki tüm engelleri hafifletir; fakat çocuğunun yapay bir kapak ile yaşamına devam etmesine neden olur.

Çocuk kardiyoloğu tarafından düzenli ve uzun süreli izlem aort darlığı hastalığında en iyi sonuç elde edilmesi için zorunludur.

Yetişkin ve Adölesanların Nasıl İzlenmeli?

Aort darlığı bulunan bir yetişkinde periyodik izlem yapılmalıdır; çünkü daralmış bir kapak zamanla daha fazla daralma eğilimindedir. Bazı hastalar en sonunda kapak değişimine ihtiyaç duyar. Genç erişkinler kapağın açılması için balon yöntemi ile tedavi edilebilirler. Belirtiler tipik olarak zorlu eforlar sırasında olsa da darlık ciddi boyutlara ulaştığında aktiviteler sınırlanabilir. Diğer yandan, aort darlığı olan hastalar aktivitelerini normal şekilde de yapabilir. Bu hastalar aynı zamanda infektif endokardit riski taşır ve ağız içi hijyenlerine ve diş bakımlarına çok dikkat etmelidirler.

Birçok yetişkin hastada aort regürjitasyonu da denilen aort kapağından ter yönde olan kaçaklar diğer ifadeyle aort yetmezliği de mevcuttur. Diğer bir deyişle, değişken derecelerde darlık ve kaçak aynı anda bulunabilir. Her bir hasta için en iyi tedavi yönteminin ne olduğuna karar vermemize yardımcı olan kılavuzlar geliştirilmiştir.