Asiyanotik Doğumsal Kalp Hastalıkları

Doğumsal kalp hastalıkları kabaca siyanotik ve asiyanotik olarak sınıflandırılabilir. Asiyanotik doğumsal kalp hastalıkları vücutta morluk yaratmayan kalp hastalıklarıdır. En sık görülenleri ASD, VSD ve PDA hastalıklarıdır. Aort stenozu (darlığı), sort koarktasyonu ve pulmoner stenoz (darlık) ise diğer öne çıkan asiyanotik doğumsal kalp rahatsızlıklarıdır.

Asiyanotik doğumsal kalp hastalıklarında kalbin iki bölümü arasında normalde bulunmayan bir kan akımı varsa bu ağırlıklı olarak soldan sağa siyanotik de ise akım sağdan sola şeklindedir.

Asiyanotik doğumsal kalp hastalıkları kendi içinde 3 grupta incelenir:

Volüm yüküne neden olanlar

• ASD
• VSD
• PDA
• AV kanal defekti
• Aorto-pulmoner pencere

Basınç yüküne neden olan obstrüktif lezyonlar

• Aort stenozu
• Aort koarktasyonu
• Pulmoner stenoz

Diğerleri

• Aortik interruption
• Konjenital mitral kapak patolojileri

Atriyal sepal defekt (ASD)

• Kalpteki sol ve sağ kulakçıklar arasındaki duvarın (septum) tam oluşmaması durumudur. Kalbin ortasında bir delik olmasıdır. Buradaki deliğin/açıklığın kapatılması gerekir.
• 1500 canlı doğumda 1 görülür.
• Tüm konjenital kalp hastalıkları arasında %7-10 oranında görülür.
• Çocuklukta fark edilmeyip erişkinlikte tanısı konulabilir. Erişkinlerde en sık tanı konulan konjenital kalp hastalığıdır.
• Tedavi edilmeyen hastalarda ortalama yaşam süresi ortalama 50’dir.
• Down sendromu ile birlikte görülebilir.
• Büyüme ve gelişim geriliği, sık nefes alma, beslenememe, terleme, sık akciğer enfeksiyonları ile kendini gösterir.

Ventrikül septal defekt (VSD)

• Kalpte bulunan karıncıklar arasındaki duvarın (septum) duvarındaki açıklıktır. Girişimsel olarak veya cerrahiyle kapatılması gerekir.
• 1000 yenidoğanın 2,5’inde görülür.
• En sık rastlanan doğumsal kalp hastalığıdır. Konjenital kalp hastalıklarının neredeyse dörtte birini oluşturur.
• Kalp yetmezliğine neden olabilir.
• Efora bağlı yorgunluk, gelişim geriliği, çabuk yorulma, tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ve beslenme bozukluğu gibi belirtiler verir.
• ASD’ye göre daha ağır seyreder. Septumdaki bu deliğin kapatılması gerekir.

Patent Duktus Arteriyozus (PDA)

• Tüm doğumsal kalp hastalıklarının yaklaşık %10’unu içerir.
• PDA, anne karnındaki bebeğin kan dağıtımından sorumlu olan bir damardır. Doğumdan kısa bir süre sonra kendiliğinden kapanması beklenir. Ancak kimi olgularda kapanmayabilir. Akciğere normalden fazla kan gidebilir.
• Solunum problemleriyle karakterizedir.
• Bu açıklığa PDA adı verilir. İlaçlarla, girişimsel müdahaleyle veya ameliyatla kapatılması gerekir.

AV Kanal Defekti (AVSD)

• ASD ve VSD’nin bir arada görülmesidir. Hem kulakçıklar hem de karıncıklar arasında açıklık söz konusudur. Ayrıca kalp kapaklarında da bozukluk vardır. Cerrahi ile bu açıklıkların giderilmesi gerekir.
• Down Sendromlu hastaların yaklaşık yarısında AVSD vardır.
• Tüm doğumsal kalp hastalıklarının ortalama %4’ünü kapsar. Her 1000 yenidoğanda 0,19 oranında görülür.

Aorto-Pulmoner Pencere

• Nadir görülen asiyanotik doğumsal bir kalp hastalığıdır. Tüm konjenital kalp hastalıklarının %0.2 ila %0.6’sını kapsar.
• Aort ile ana pulmoner arter arasındaki duvar komşuluğunda bulunan açıklığı ifade eder.

Aort Stenozu (Darlığı)

• Kalbin sol odacığı ile ana atardamar (aort) arasında aort kapağı mevcuttur. Kalbin kasılması ile aort kapağı açılır. Oksijenden zengin kan aorta geçer. Açılır kapanır bu kapakta daralma olabilir.
• Nihayetinde kanın vücuda pompalanması güçleşir. Darlık arttıkça sorun daha da belirgin olur.
• VSD ve ASD’den sonra en sık görülen asiyanotik doğumsal kalp hastalığı nedenidir. Konjenital kalp hastalıklarının %2-6’sını oluşturur. Her 10.000 canlı doğumun 6’sında görülür.
• Aort kapağı doğuştan hasarlı olabileceği gibi yaşam sürecinde de bu durum farklı hastalıklar nedeniyle gelişebilir.
• Çoğu hastada bir belirti olmaz. Rutin fizik muayenede üfürüm ile fark edilir. Darlık arttıkça soluk görünüm, çabuk yorulma, düşük nabız, göz kararması, bayılma, göğüs ağrısı, solunum sıkıntısı, ritim bozuklukları gibi şikayetler olabilir.
• William Sendromunda sık görülür.
• Darlığın girişimsel tedaviyle veya cerrahiyle giderilmesi gerekir.

Aort Koarktasyonu

• Aort koarktasyonu, aortun konjenital darlığıdır ve tüm konjenital kalp hastalıkların %5’ini oluşturur.
• Kalp ile darlık arasında bulunan kısımda kan basıncı artar. Kalp, kanı pompalamakta güçlük yaşar. Kalp büyür. Kalp yetmezliği gelişir. Doğumdan hemen sonra bebekte kalp yetmezliği ve dolaşım bozukluğu bulguları görülebilir. Burada önemli olan darlığın derecesidir.
• Balonlu kateter veya cerrahi ile darlık tedavi edilir. Yenidoğanda ilk tercih balon dilatasyondur. Bu müdahale ile fayda sağlanamazsa cerrahi uygulanmalıdır.

Pulmoner Stenoz (Darlık)

• Pulmoner darlık konjenital kalp hastalıklarının yaklaşık %7-12’sini oluşturur. En sık nedeni sağ ventrikül çıkış yolunda daralmadır.
• Erkek çocuklarında daha sık görülür.
• VSD ile birlikte görülebilir.
• Üfürüm, eforla gelen nefes darlığı, göğüste ağrı, bayılma ve yorgunluk şikayetleri olabilir.
• Balonla genişletme (balon valvüloplasti) ile darlık giderilebilir. Hastaların büyük bir bölümünde ise ameliyat gerekebilir.