Büyük Arterlerin Transpozisyonu (TGA)

Büyük arterlerin transpozisyonu kalp büyük damarları ters olması (kısa adı BAT, ingilizce adının kısaltması TGA ‘dır) büyük damarların yanlış ventriküllerden çıktığı bir doğumsal kalp hastalığıdır. Büyük arterler terimi ile kalpten çıkan 2 damarı, akciğere giden pulmoner damarı, vücuda giden aort damarını ifade eder. Büyük arterlerin normal yerleri değişmiştir; aort sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar.

Büyük Arterlerin Transpozisyonu (BAT)

BAT ile birlikte başka kalp hastalıkları da bulunabilir. Transpozisyonlu çocukların yaklaşık yüzde 25’inde ventriküler septal defekt de vardır. Yaklaşık üçte birinde koroner arterlerin transpoze aorttan çıkış şekilleri de anormaldir. Ayrıca bebeklerde pulmoner kapağın altında sol ventrikülden akciğerlere giden kan akımını engelleyen bir darlık da bulunur.

Transpozisyon, sistemik (vücuda) ve pulmoner (akciğerlere) dolaşımların seri değil, paralel olduğu bir durum oluşturur.  Yani, akciğerlerden dönerek sol atriyum ve sol ventriküle gelen oksijenden zengin kan (kırmızı) pulmoner arter yolu ile tekrar akciğerlere gönderilir. Vücuttan dönen kan sağ atriyum ve sağ ventriküle gelerek oksijenden fakir kan (mavi) aort ile vücuda gönderilir, siyanoz meydana gelir.

Kan dolaşımında temiz ve kirli kanın karışabileceği herhangi bir yer olmazsa, vücuttaki tüm organlar oksijenden yoksun kalır. Bu yüzden, ameliyata kadar hayatta kalabilmek için kanın kalbin bir yerinde karışması gerekir. Eğer varsa ventriküler septal defekt bir miktar kanın karışmasına izin verir; fakat genellikle yeterli olmaz. Atrial septal defekt (ASD) ve patent duktus arteriyozus (PDA) kanın karışabileceği diğer yerlerdir. Ameliyattan önce kanın daha fazla karışması için uygulanabilecek teknikler aşağıdadır:

Transpozisyon Bulgu ve Belirtileri

Büyük arterlerin transpozisyonu fetal ultrason ile tanı alabilir.  Fakat özel bir dikkat gerektirir ve bu nedenle bazen rutin fetal ultrasonlarda gözden kaçabilir.  Bazen uzman tarafından fetal ekokardiyografi yapıldığında fetüste BAT tanısı konulabilir.

Siyanoz veya düşük oksijen seviyeleri nedeniyle transpozisyon tanısı hemen her zaman yaşamın doğumdan sonraki ilk saatleri veya ilk günlerinde koyulur. Tüm bebekler doğduğunda ilk başlarda yeterli kan karışımına müsaade ederek ciddi siyanoz olmasını önleyen patent duktus arteriyozus mevcuttur; fakat duktus arteriyozus kapanırken siyanoz yaşamın ilk saatleri veya günlerinde daha şiddetli hale gelir.

Düşük oksijen seviyelerine cevap olarak solunum hızlanır; fakat bebekler tipik olarak “sakin takipneik” olarak tanımlanır, diğer bir ifadeyle hızlı solunum olayını gerçekleştirirken fazla çaba sarf etmezler.

Ventriküler septal defekt varlığında bile hayatın ilk günleri veya haftalarında üfürüm genellikle olmaz. Oksijen seviyesini güvenli aralıkta kalmasını sağlayan kanın karıştığı bir yer varsa çocuklarda genellikle yaşamın ilk haftaları veya ayları boyunca konjestif kalp yetmezliği bulgu ve belirtileri gelişir.

Tedavi edilmediği takdirde, transpozisyonlu bebeklerin %50’si yaşamın ilk ayında, %90’ı ilk yıl içinde kaybedilir.

Büyük Arterlerin Transpozisyonu Tanısı

Ciddi siyanozu olan bir yenidoğan görüldüğünde genellikle ilave oksijen verilir. Akciğer hastalığı vakalarında genellikle oksijen düzeyi yükselir; ama transpozisyon gibi kalp sorunlarında oksijen vermenin çocukta oksijen seviyeleri üzerine çok az bir etkisi olur.  Oksijen verilerek yapılan hiperoksi testinin negatif olması genellikle bebekte transpozisyon gibi bir kalp hastalığı olduğuna dair ilk ipucudur.

Ekokardiyografi büyük arterlerin anormal bağlantıları yanında atrial veya ventriküler septal defekt varlığı ve boyutları ve koroner arterlerin dallanma şekilleri gibi kalp anatomisinin diğer önemli özelliklerini de hızlı ve kesin bir şekilde gösterebilir. Koroner arterlerin durumu gibi soru işaretleri varsa, hastalığın bazı detaylarını açıklığa kavuşturmak için kalp kateterizasyonu veya kalp MR’ı yapılabilir.

Tedavi

Transpozisyonlu bir bebeğin acil tedavisi, oksijen seviyelerinin güvenli düzeyde olmasını sağlamak, kalp ve akciğer fonksiyonlarının stabil tutmak üzerine odaklanmıştır.

İlaç Tedavisi

Tanıdan şüphelenildiğinde veya tanı doğrulandığında, genellikle duktus arteriyozusun açık kalmasını sağlayan devamlı prostaglandin infüzyonu başlanır. Temiz ve kirli kanın bir miktar karışmasına izin verir, kendiliğinden yeterli miktarda kan karışımını sağlayabilir. Ancak patent duktus arteriozusun bu ilacın infüzyonuyla yeterli karışım sağlaması özellikle VSD yokluğunda genellikle yetersiz kalmaktadır.

Girişimsel İşlem

Tanı doğrulandığında genellikle Rashkind balon atrial septostomi adı verilen bir işlem yapılır. Doğumdan önce tüm bebeklerde sağ atriyum ve sol atriyum arasında foramen ovale adı verilen bir bağlantı bulunur. Doğumdan sonra bu bağlantı kanın bir miktar karışmasını sağlayabilir; fakat yeterli bir karışım sağlayamaz.

Karışımı artırmak üzere foramen ovale bir balon ile genişletilebilir. Balon atrial septostomi işlemi, balon uçlu özel bir kateterin göbek veya kasık damarlarından girilerek kalbe gönderilmesi ile yapılır. İşlem sıklıkla ekokardiyografi yardımı ile ve kateterizasyon laboratuvarında yapılır. Seyreltilmiş kontrast madde ile balon sol atriumda iken şişirilir ve hızla sağ atriuma çekiler. Böylece atrial septum yırtılır ve geniş bir atrial septal defekt yapılır. Rashkind balon atrial septostomi işlemi temiz ve kirli kanın daha fazla karışmasını sağlar, böylece vücudun oksijen saturasyonu yüzde 80 civarında güvenli bir aralıkta tutulur. Bu işlemden sonra artık duktus arteriyozusa ihtiyaç olmaz ve prostaglandin infüzyonu kesilebilir.

Cerrahi Tedavi

Bebekler geçici olarak stabilize edilebilse de büyük arterlerin transpozisyonu daima cerrahi olarak düzeltilmesi gerekir. Düzeltici ameliyat çoğu vakada bebeğin ilk bakım sırasındaki genel durumu düzeldikten sonra yaşamın ilk haftasında gerçekleştirilir. Pulmoner kapak altında darlıkla beraber olanlar gibi daha kompleks vakalarda ameliyat zamanlaması değişebilir.

Klasik Arteriyel Switch (Jaten) Ameliaytı

Transpozisyon vakalarının çoğunda Jaten arteriyel switch (switch= yer değiştirme; damarların yerlerinin değiştirilmesi) ameliyatı yapılır. Büyük arterlerin transpozisyonunda çığır açan Jaten arteriyel switch ameliyatı Brezilya’lı göğüs cerrahı tarafından 1975 yılında  tarif edilmiştir. Arteriyel switch ameliyatında, aort ve pulmoner arterler kalbi terk ettikleri noktanın hemen üzerinden kesilir ve tekrar doğru ventriküllere bağlanır. Kapak ventrikülde kalır, böylece daha önce pulmoner kapak olan kapak artık aort kapağıdır ve tam tersi aort kapağıda pulmoner kapak olarak görev yapar.

Koroner arterlerin aort ile kalması gerektiğinden kapak üzerindeki alandan çıkarılmalı ve yeni aort kapağı üzerine yeniden ayrı olarak nakledilmelidir. Özellikle anormal koroner arter dallanması durumunda ameliyatın teknik olarak en zor kısmı budur. Ameliyatın bir bölümünde de ventriküler septal defekt ve atrial septal defekt kapatılır.

Modifiye Arteriyel Switch Ameliaytı (Lecompte manevrası)

1981 yılında Jaten ameliyatına LeCompte manevrası eklenerek modifiye edilmiştir. Böylece çıkan aorta normal kalp anatomisinde olduğu gibi pulmoner arterin arkasına çekilir. Bu sayede koroner damarların bükülmesi ve zarar görmesi önlenir. Büyük arter transpozisyonunda en yaygın kullanılan ameliyat yöntemi işte bu Jaten ameliyatının Lecompte modifikasyonudur. Ancak bu klasik arteriyel switch + Lecompte manevrasınında zamanla başta pulmoner arter dallarında özellikle sol pulmoner arterde darlık gelişmektedir.

Aşağıdaki kardiyak MR görüntülemede; sağ tarafta (A) LeCompte manevrası sonrası öndeki pulmoner arterin çıkan aort damarını çepeçevre sardığı, sol tarafta (B) ise Jaten arteriyel switch + LeCompte yapılan aynı hastada sol pulmoner arter darlığı önden görülmektedir.

Spiral Arteriyel Switch Ameliaytı

Klasik arteriyel switch + LeCompte manevrası sonrası pulmoner arter dallarında darlık (stenoz) gelişmesini önlemek Spiral arteriyel switch yöntemi klasik modifiye jaten  de önerilmektedir. Normal kalp anatomisinde büyük arterler arasındaki spiral ilişki klasik arteriyel switch + LeCompte tekniğinde oluşturulamamaktadır. Oysa spiral arteriyel switch pulmoner arter bifurkasyonu aortanın arkadan yüksek basınç etkisine daha az maruz kalır. Lecompte manevrasında aort arkusunda dik açılanma olur. Oysa bu açılanma  normal kalp damar yapısında da ve spiral arteriyel switch yönteminde yoktur. Bu açılanmanın olmaması pulmoner arter gelişimini olumlu yönde etkilemektedir.

Pulmoner kapak altında darlıkların yani sol ventrikül çıkış yolunda darlık ve VSD ‘nin olduğu daha kompleks transpozisyon vakalarında Jaten arteriyel switch operasyonu uygun değildir. Bu vakalarda en iyi seçenek ve ameliyat planı ile ilgili hasta bazında daha kompleks kararlar (Rastelli ameliyatı gibi) verilir.

İtalyan kalp cerrahi Giancarlo Rastelli 1969 yılında Rastelli ameliyatını tanımlamıştır. Rastelli ameliyatında sol ventrikül ile aorta arasında VSD’yide kapatan bir yamayla tünel oluşturulur. Pulmoner arterle sağ ventrikül arasına ise kapaklı kondüit olarak adlandırılan yapay damar dikilir (anastomoz).

Tedavi Sonuçları

Transpozisyonlu çocuklarda sağ kalım son yıllarda dramatik şekilde artmaktadır. Tanımlanan bir risk faktörü olmadığında bebeklerin %95’inden fazlası yenidoğan döneminde başarılı şekilde ameliyat edilir.

Arteriyel switch ameliyatı ile kalp anatomik ve fonksiyonel olarak normal duruma getirildiğinden uzun süreli kalp fonksiyonları çok iyi olması beklenir.

Çocukların küçük bir bölümünde aort ve pulmoner arterin doğru ventriküllere yeniden bağlandığı bölgelerde darlık meydana gelebilir. Ameliyattan sonra aylar veya yıllar sonra darlık gelişebilir ve müdahale edilmesi gerekebilir. Darlığın özelliklerine bağlı olarak tedavi seçenekleri balon dilatasyon ile kalp kateterizayonu veya yeniden ameliyat olabilir. Bazen aort, sol ventrikülden çıktığı yerin hemen ardındaki bölümünden genişleyebilir. Nadiren koroner arter kan akımında sorun olabilir. Arteriyel switch operasyonu sonrası hastalarda ventriküler fonksiyon normaldir ve herhangi bir kalp ritim anormalliği görülmez.

Arteriyel switch ameliyatı

Arteriyel switch ameliyatı yapılan hastaların sonraki yıllarda yaşam kalitesi oldukça iyidir, genellikle fiziksel aktivite ve sporlara herhangi bir zorluk veya kısıtlama olmadan katılabilirler. Arteriyel switch ameliyatı sonrası hastaların iyi olması beklense de, problemlerin erken dönemde tespit edilebilmesi için uzun süreli kardiyolog takipleri önemlidir. Takiplerde düzenli kalp muayeneleri, periyodik ekokardiyografi ve çocuk testi yapabilecek yaşa geldiğinde egzersiz testi yapılır.  Yeniden ameliyat yapılması beklenmese de hastalarda ilerleyen yıllarda büyük arterlerdeki darlıkları düzeltmek veya aortadaki genişlemeyi onarmak için nadiren yeniden ameliyat yapılması gerekebilir.

1980’lerin ortalarından önce büyük arterlerin transpozisyonu için çoğu kalp merkezinde Mustard ve Senning ameliyatları yapılırdı. Atrial switch ameliyatları olarak da bilinen bu işlemler fizyolojik olarak normal bir kalp (oksijen seviyesi düşük kan akciğerlere, oksijen seviyesi yüksek kan vücuda gider) oluşturur; fakat sağ ventrikül sistemik ventrikül (vücuda kan pompalayan ventrikül) pozisyonunda kalır, ileriki yıllarda fonksiyonların azalmasına yol açabilir. Atrial switch ameliyatında sol atriyumda fazla miktarda dikiş gerektiren kompleks bir baffle gerekir. Bu operasyonlar genellikle iyi sonuçlar verse de ventriküler yetmezlik, baffle obstrüksiyonu ve ritim bozuklukları gibi geç komplikasyonların görülme riski artmıştır. Bu nedenle bu ameliyat teknikleri uygulanmamaktadır.

Büyük Arterlerin Transpozisyonu Adölesan ve Yetişkin İzlemi

Tüm büyük arterlerin transpozisyonu olan erişkin hastaların doğumsal kalp hastalıkları alanında deneyimli erişkin kardiyolog ya da erişkin kardiyolog ve çocuk kardiyoloğunun birlikte izlemesi önerilir.

Mustard ya da Senning gibi eski teknikle ameliyat yapılanlarda kalp hızının yavaşlaması, kan pompalayan kalp odacığının zayıflaması, kapakların kan kaçırması ve cerrahi onarıma bağlı teknik sorunlarla baş etmek gerekebilir. Bu hastaların belirli bir kısmında pil (pacemaker) ihtiyacı olur.  Genellikle yıllık uzman değerlendirmesi önerilir.

Arteryel switch işlemi geçirenlerin daha iyi seyirli olma ihtimali Mustard ve Senning yapılanlara göre daha yüksektir.  Bununla birlikte bu hastaların bir kısmında yeniden implante edilen koroner arterlerlerde darlık gelişmesi, kapaklarda kaçaklar veya arter genişlemesi gibi sorunlar olabilir. Bunlarda da takipte kalınması önerilir.

Rastelli onarımı yapılanlarda, sağ ventrikül ile pulmoner arteri birleştiren “valved conduit (kapaklı kanal)” adı verilen bir tüp bulunur.  Bu kanal zamanla çalışmaz hale gelebilir. Eskiden kanal problemlerinde ameliyat gerekirdi. Günümüzde, çoğu kanal problemi kalp kateterizasyon laboratuvarında göğüs açılmadan implante edilebilen stent ve/veya kapak dokusu kullanılarak onarılabilmektedir.