Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon

Pulmoner arteriyel hipertansiyon kalbin sağ tarafından çıkan kan akımının artmış direnç (basınç) ile karşılaştığı klinik bir sendromdur. Çoğu zaman kısaca pulmoner hipertansiyon ya da PAH ‘ta denir.

Kan normal olarak sağ ventrikülden pulmoner artere doğru akar, daha sonra kapillerlere (akciğerlerdeki küçük hava boşlukları – alveoller- etrafındaki ince duvarlı kan damarları) ulaşıncaya kadar daha küçük kan damarlarından geçer. Burada gaz değişimi olur, oksijen tutulurken karbondioksit bırakılır. Kan damarı duvarlarında damar çapını düzenleyerek kapillerlere daha az veya daha fazla kan girişine müsaade eden kaslar bulunur.

Pulmoner hipertansiyonda akciğer kan damarları duvarındaki kas miktarı artmıştır. Bu akciğerlerde yüksek bir direnç oluşmasına neden olur. Sağ ventrikül akciğerlere kan pompalamak için daha fazla çalışmak zorunda kalır. Bu ekstra iş yükü nedeniyle sağ ventrikül büyür ve kalınlaşır. Kalbin sağ tarafındaki ekstra iş yükü zamanla yetmezliğe neden olabilir.

Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon Nedenleri

Belli bir sebebi olmayan durumlara idiyopatik pulmoner hipertansiyon denir.  Ancak birçok başka hastalıkta sekonder pulmoner hipertansiyon ortaya çıkabilir. Eğer onarılmamışsa bazı doğumsal kalp hastalıkları tiplerinde Pulmoner arteriyel hipertansiyon gelişebilir. Aynı şekilde, ciddi akciğer hastalıklarında da akciğerlerdeki kan damarları hasar görerek pulmoner hipertansiyon ile sonuçlanabilir. Bağ dokusu hastalıkları ya da orak hücre hastalığı ile ilişkili olan pulmoner hipertansiyon küçük çocuklarda daha nadir ancak adölesanlarda daha sık görülür.

Görülme sıklığı (İnsidans)

İdiyopatik pulmoner hipertansiyon her 100,000 kişiden 8›inde görülür. En çok risk altında olanlar 20-40 yaşları arasındaki kadınlardır. Sıklıkla ailede pulmoner hipertansiyon veya ani ölüm hikayesi olur. Ancak pulmoner hipertansiyon özellikle ergenlik çağı olmak üzere her yaşta ortaya çıkabilir.

Bulgu ve Belirtiler

Pulmoner arteriyel hipertansiyon da belirtiler en çok  nefes darlığı ile ilişkilidir.

Bunlar:

• İlerleyici nefes darlığı (özellikle aktivite ile)
• Hiperventilasyon (hızlı ve derin nefes alma)
• Yorgunluk (çabuk yorulma)
• Giderek artan halsizlik
• Bayılma nöbetleri
• Denge kaybı veya baş dönmesi
• Öksürükle kan gelmesi
• İlerleyici siyanoz (dudak, el ve ayakların mavi renk alması)

Bu belirtiler en başından beri olabileceği gibi zamanla da ortaya çıkabilir. Pulmoner hipertansiyonlu bir hastanın bu belirtiler için bir kardiyolog ya da göğüs hastalıkları uzmanı tarafından rutin olarak izlenmesi gerekir. Yeni bir belirti ortaya çıkarsa hastaların derhal doktorunu bilgilendirmesi gerekir.

Pulmoner arteriyel hipertansiyonlu hastaların muayenesinde şunlar görülebilir:

• Boyun venlerinde genişleme
• Sıvı tutulumuna bağlı bacak ve ellerde şişlik
• Karaciğerde büyüme

Belirtilerin tümü sağ ventrikülün kanı akciğerlerdeki direnci yüksek kan damarlarına pompalamak için daha fazla çalışması ile ilişkilidir.

Tanı

Kalbin sağ tarafındaki büyümeyi gösteren elektrokardiyografi çekilmelidir.

Göğüs filmi kalp boyutlarındaki büyümeyi gösterebilir ve genellikle zaman içinde hastanın kalp boyutlarını takip etmek için iyi bir yöntemdir.

İlk başta ekokardiyografi (kalp ultrasonu) yapılır ve hastalığın ilerleyişinin izlenmesinde de kullanılabilir. Eko ile sağ ventrikül büyümesi görülebilir ve bazen sağ ventrikül ve pulmoner arter basınçları hakkında fikir sahibi olunabilir.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon olan bireylerin egzersiz kapasitesini ve tedavi yanıtını değerlendirmek için altı dakikalık yürüme testi kullanılır  Bu test sırasında başın yan tarafına (şakak) bir oksijen satürasyon monitörü (pulse ox) yerleştirilir ve hasta ölçülmüş yol boyunca kendi adımları ile altı dakika boyunca yürür.  Sonra, yürünen toplam mesafe hesaplanır ve daha önceki altı dakikalık yürüme testleri ile karşılaştırılır.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon tanısında altın standart kalp kateterizasyonudur. Kalbin sağ tarafındaki gerçek basınçları ve akciğer kan damarlarının direncini ölçer. Kalp kateterizasyonu sırasında verilen ilaçlara yanıt olarak akciğer kan damarlarının gevşeyip gevşemeyeceğini belirlemek için çeşitli ilaçlar kullanılır. Bu akciğerlerdeki basıncın düşmesini sağlar ve tedaviye yol göstermekte yardımcı olabilir.

Tedavi

Ne yazık ki pulmoner hipertansiyonun tam bir tedavisi yoktur.  Günümüzde bazı belirtilerin hafiflemesi ve hastalığın ilerleyişini yavaşlatmak için verilen birçok tedavi vardır.

• Oksijen evde kullanılabilen ve genellikle nefes darlığı belirtilerinin bazılarının rahatlamasını sağlayan bir ilaçtır. Akciğer arterlerindeki kasları gevşeterek pulmoner arter basıncını da düşürdüğü bilinir.
• İnhale nitrik oksid vücudun geri kalanındaki kan damarlarına herhangi bir etkisi olmaksızın akciğerlerdeki kan damarlarını gevşettiği gösterilen bir ilaçtır. Pulmoner hipertansiyon nedeniyle hastanede yatan hastalarda uygulanır. Nadir durumlarda evde tedavi rejimi olarak da kullanılabilir ancak sürekli açık olması gerekir, oldukça büyüktür ve kullanması zordur.
• Vücuttaki fazla miktarda sıvıyı yok etmek ve kalbin iş yükünü azaltmak için furosemid gibi diüretikler kullanılır.
• Nifedipin gibi kalsiyum kanal blokerleri (KKB) kan damarı duvarındaki kasları gevşeterek kalbin sağ tarafının fonksiyonlarına yardımcı olabilir. Her ne kadar KKB’lerin etkili olduğu kanıtlanmışsa da hastaların az bir kısmı bu ilaçlara yanıt verir.
• Sildenafil ve tadalafil gibi fosfodiesteraz 5 (PDE5) inhibitörleri akciğer kan damarlarında gevşemeye neden olarak kanın daha rahat akmasını sağlayan oral ilaçlardır. Bu grup ilaçlar genellikle pulmoner arter basıncını düşürmek amacıyla diğer ilaçlar ile birlikte kullanılır.
• Bosentan ve ambrisentan gibi endotelin reseptör antagonistleri (ERA) kan damarı duvarlarında bulunan damar daralmasında görevli bir madde olan endotelinin etkilerini engelleyen oral ilaçlardır. Bu ilaçlar aynı zamanda kanın akciğerlerden daha rahat geçmesini sağlar.  ERA’lar genellikle iki farklı mekanizma ile tedavi etmek için PDE5 inhibitörleri ile birlikte kullanılır.  ERA tedavisi alan hastalar tedavi güvenliğinden emin olmak için her ay kan tetkiki vermelidir.
• Prostasiklinler pulmoner hipertansiyonun ilerleyişini yavaşlattığı gösterilen ilaç sınıflarından biridir. Çeşitli şekillerde bulunur; ama en sık kalıcı damar içi yollarla veya subkutanöz (deri altı) olarak kullanılır.  Bu ilaçların oral ve inhalasyon yolu ile kullanılan formları da mevcuttur.
• Pulmoner damarlarda pıhtı oluşumunu en aza indirmek için aspirin ve warfarin gibi antiplatelet ve antikoagülan tedaviler kullanılır.

Düzenli olarak doktorunuza görünmeniz ve enerji seviyesi, egzersiz toleransı ve genel sağlığınızla ilgili herhangi bir değişikliği bildirmeniz oldukça önemlidir. Hastalar yarışmacı sporlardan kendilerini kısıtlamalı ve yalnızca yoruldukları zaman dinlenebilecekleri hafif aktivitelerde yer almalıdır. Eğer hastalar ilaç tedavisi alıyorsa, hastaneye yatma olasılığını ve pulmoner hipertansiyonun kötüleşmesini engellemek için ilaçları sadece kendilerini kötü hissettiklerinde değil, söylendiği gibi günlük almaları oldukça önemlidir.

Uzun Süreli Seyir

Pulmoner arteriyel hipertansiyon için uzun dönem prognoz, hastalığın seyrine, tanı anındaki hastalığın derecesine ve tedaviye verilen yanıta bağlıdır. Tıbbi tedavilerdeki son gelişmeler pulmoner hipertansiyon sonuçları üzerine büyük etkiler yaratmıştır. Hastalık belirtilerin çok şiddetli olduğu noktaya kadar ilerlerse, bazı hastalar için akciğer nakli uygun hale gelebilir.