Tek Ventrikül ve Fontan Dolaşımı

Tek ventrikül anomalisi terimi spesifik bir terim değildir. Birbirinden oldukça önemli farklılıklar gösteren fakat ortak olarak yalnızca bir ventrikülün yeterli fonksiyonel boyutta olma özelliğini taşıyan bir grup kalp hastalığını tanımlamak için kullanılır. Bu özelliğinden dolayı, aslında nihai rekonstrüksiyon planı bu anomalilerin çoğunda oldukça benzerdir. Hepsinde genellikle Fontan dolaşımı ile sonuçlanan kademeli rekonstrüktif prosedürler yapılır.

Tek Ventrikül Kalp Anomalisi Hangileridir?

• Triküspit atrezisi
• Hipoplastik sol kalp sendromu
• Çift girişli (double inlet) sol ventrikül
• Heterotaksi defektlerinin birçoğu
• Çift çıkışlı sağ ventrikül (double outlet) bazı varyasyonları

Tek Ventrikül Tanısı Nasıl Konulur?

Çoğunlukla ekokardiyografi yeterlidir.

Ekokardiyografi

Çoğu vakada yapılan bir ekokardiyografi  yeni doğan dönemindeki ilk tanı için kalp anatomisi detayları belirlenebilir.

Çocuk büyüdükçe, kapak ya da ventriküler fonksiyonlar gibi kardiyovasküler sistemin çeşitli komponentlerinin anatomi ve fonksiyonları takibinde de ekokardiyografi önemlidir.

Kalp Kateterizasyonu

Tek ventrikül anomalisi ile doğan bir yenidoğanda yalnızca kalp anatomisinin ekokardiyografi ile detaylı şekilde belirlenemediği zamanlarda nadiren de olsa kalp kateterizasyonuna ihtiyaç duyulur. Ancak, tek ventrikül anomalili hastalarda ikinci (Glenn şantı) ve üçüncü ameliyattan (Fontan prosedürü) önce kalp kateterizasyonu yapılır.

Bu kalp kateterizasyonları özellikle pulmoner arterler olmak üzere anatominin incelenmesi ve kalpten basınç ölçümlerinin alınması için yapılır. Tek ventrikül anomalili hastanın ameliyat için uygun bir aday olup olmadığını belirlemede bu basınç ölçümleri önemlidir. Pulmoner arter dilatasyonu veya stentlenmesi ya da anormal kollateral (ekstra) damarların koil oklüzyonu gibi kateter girişimleri bu kalp kateterizasyonları sırasında yapılabilir.

Fontan Dolaşımı Nedir?

Normal bir kalpte her ventrikülün farklı bir görevi vardır. Sağ ventrikül kanı akciğerlere gönderirken, sol ventrikül ise kanı vücuda pompalar. Tek ventriküll anomalisinde kalpte kanın pompalama işini yapabilecek kadar büyük tek bir ventrikül vardır. Kanın pompalama işini yapacak kadar büyük tek bir ventrikül olduğu durumlarda, bu tek ventrikülden fazla çalışmadan maksimum verim alınabilmesi için dolaşımın yapılandırılması gerekir. Sonuçta tek ventrikülün kalbin zor olan işini yapması, vücuda kan pompalaması gerekir. Akciğerlere kan gönderme işi pompalama olmadan yapılmalıdır.

Tek ventrikül fizyolojisinde kalbin alt odacıklarından birisi gelişmemiştir. Bu durumda sadece bir odacık kanın pompalanması işlevini görür. Kırmızı kan (oksijenden zengin kan) mavi kanla (oksijenden fakir) karışır, bu nedenle vücuda düşük oksijenli kan pompalanır. Siyanoz yani morarma meydana gelir.

Tek ventrikülün akciğerlerden dönen kanı vücuda pompaladığı, ve vücuttan dönen kanın doğrudan kan damarı bağlantıları ile kalbe uğramadan akciğerlere gittiği bu yapılandırmaya Fontan dolaşımı adı verilir. Her çocukta bu hedefe ulaşmak için farklı işlemler gerekebilir.

Fontan Ameliyatı için Uygun Adaylar

Fontan rekonstrüksiyonlu bir kalbin daha iyi çalışması için devamlılığını sağlanması gereken önemli birkaç özellik vardır. Tek ventrikül defektli çocukların yaşamın ilk gününden itibaren tıbbi veya cerrahi tedavisi planlanırken bu anahtar faktörler akılda tutulmalıdır. Tek ventrikül, fazla kan pompalamak ya da çok yüksek bir basınçta kan pompalamak zorunda olması gerekçesiyle uzun süre kapasitesini aşacak şekilde çalışmamalıdır. Pulmonerler arterler stenoz (darlık) olmadan gelişmeli ve düşük dirençte (gevşemiş durumda) kalmalıdır. Pulmoner arter darlığı olursa, ya da bu damarlardaki direnç yüksek olursa, kan pompalanmadan bu damarlara giremez ve böylece Fontan başarısız olur.

Son olarak, kapaklarda kaçak (yetmezlik) veya darlık olması ventrikül fonksiyonunu veya akciğerlere giden kan akımını olumsuz yönde etkiler.

Fontan Dolaşımının Sağlanması

Yenidoğan döneminde ihtiyaç duyulan operasyon şekli tek ventrikül kalp defektinin spesifik tipine bağlı olarak çeşitlilik gösterir. Bazı bebeklerde akciğerlere yeteri kadar kan akışı olmaz ve siyanozla sonuçlanır.

1. Ameliyat

Modifiye Blalock- Taussig şant ameliyatında aorttan ayrılan büyük bir arter ile pulmoner arter dalı arasında yapay şant damarı takılır

Fontan ameliyatına kadar çoğunlukla yenidoğan döneminde öncü bir ameliyat yapılması gerekir .

• BT Şant

Bu bebeklerde, bir arterden (genellikle sol subklavyan ya da sol innominate arter) pulmoner artere doğru bir tüp greft (yama) yerleştirilir. Buna sistemik-pulmoner arter şantı veya Blalock-Taussig (BT) şantı denir.

Blalock-Taussig (BT) şant ameliyatı yazısını okumak için tıklayınız

• Pulmoner Banding

Başka bebeklerde akciğerlerdeki kan akımı çok fazla olabilir, bu da ventriküle fazladan bir yük getirir ve pulmoner arterleri tehlikeli yüksek basınçlara maruz bırakır. Bu bebeklerde akciğerlere giden kan akımını azaltmak için bir işlem uygulanır. Pulmoner arteri daraltmak için etrafına bir parça materyal veya bant yerleştirilir (pulmoner banding).

• Birinci basamak Norwood prosedürü (Stage 1 Ameliyatı)

Bazı yenidoğanlarda daha kompleks kalp hastalıkları olur ve hipoplastik sol kalp sendromu olan hastalar için kullanılan Norwood prosedürü gibi daha kompleks ameliyatlar gerekir.

• 1. Ameliyatsız İzlem

Tek ventrikül anomalisi bulunan bir bebekte nadiren akciğerlere tam olması gerektiği kadar kan gider, böylece akciğerlere ve vücuda eşit miktarda kan akımı olur. Bu bebeklere yenidoğan döneminde herhangi bir girişim yapılması gerekmez.

Yenidoğan döneminde her ne gerekiyor ise, amaç genel anlamda stabil oksijen seviyeleri ve yeterli kalp fonksiyonuna ulaşacak şekilde akciğerler ve vücut arasındaki kan akışı dengesini sağlamaktır.

2. Glenn Ameliyatı

Tek ventrikül anomalili çocuklarda ikinci aşamaya 3-6 aylıkken geçilir. Yapılan ameliyata bidirectional Glenn ya da hemi -Fontan adı verilir.

Bidirectional Glenn Şant Ameliyatında superior vena cavanın sağ pulmoner artere bağlanmıştır

Glenn ameliyatında baş ve üst gövdeden kanı kalbe getiren büyük kan damarı (süperior vena cava) kalpten alınır ve doğrudan pulmoner artere dikilir. Önceden bir BT şantı varsa bu çıkarılır. Önceden yerleştirilmiş bir pulmoner arter bandı varsa çıkarılabilir; ama bazı durumlarda bırakılabilir de.

Çoğu çocukta Glenn ameliyatının iki büyük avantajı vardır.

• Birincisi, bağlantı yapay maddeden ziyade iki damar arasındaki direkt bir bağlantı olduğundan çocuk ile birlikte büyüme yeteneği vardır.
• İkinci olarak, tek ventrikül işlerinin bir kısmını ortadan kaldırır, böylece ventrikül tüm kanı vücuda pompalamanın yanında bir de akciğerlere pompalamak zorunda kalmaz. Bu erken kalp yetmezliği riskini azaltır. Çoğu vakada bu evre yüzde 95 ve daha fazla sağ kalım oranları ile tüm evreler içinde en iyi tolere edilenidir. Glenn ameliyatından sonra çoğu çocukta oksijen satürasyonu %75-85 düzeylerinde olur.

3. Fontan Ameliyatı

Tek ventrikül kalp hastalıkları rekonstrüksiyonunun üçüncü ve son aşaması Fontan tamamlayıcı ameliyatıdır. Bu ameliyat genellikle çocuğun büyüklüğüne ve klinik durumuna göre 2-3 yaşlarında yapılır.

Ekstrakardiyak Fontan ameliyatında inferior vena cava kanı, ekstrakardiyak tünel tekniği kullanılarak pulmoner artere yönlendirilmiştir.

Fontan ameliyatında vücudun alt yarısından kalbe kan getiren kan damarı (inferior vena cava) doğrudan pulmoner arterlere bağlanır. Şimdiye kadar kan akciğerleri bypass ediyor ve doğrudan vücuda pompalanarak oksijen seviyeleri normalden daha düşük oluyordu. Fontan ameliyatından sonra oksijen seviyeleri normale yaklaşır (Saturasyon 90’lar).

Fontan Ameliyat Teknikleri

Fontan tamamlayıcısının günümüzde en sık kullanılan iki yöntemi lateral tünel ve ekstra-kardiyak tekniklerdir.

• Lateral Tünel:

Lateral tünel tekniğinde, atriyum içine tünel benzeri bir yama yerleştirilerek inferior vena cava’dan dönen kanın bu tünelden geçmesi sağlanır. Daha sonra tünelin sonu / sağ atriyumun tepesi ve pulmoner arterin alt kısmı arasında bir bağlantı sağlanır.

• Ekstra-kardiyak:

Ekstra-kardiyak tekniğinde, inferior vena cava sentetik bir tüple, genellikle Gore-Tex, irtibatlandırılır ve pulmoner arterin alt kısmına dikilerek mavi kanın kalpten uzaklaştırılması sağlanır.

Her iki yöntemde de, genellikle Fontan dolaşımı ve sağ atriyum arasında bir delik ya da fenestra oluşturulur, böylece Fontan dolaşımında basınç çok yükseldiğinde kalpte sağdan sola bir şant varmış gibi çalışması sağlanır. Fenerstrasyonu olan hastalarda göğüs içinde daha az sıvı birikimi (Fontan ameliyatı sonrası yaygın bir komplikasyon) ve daha stabil bir post-op seyir olur. Birçok delik ameliyattan aylar sonra spontan olarak kapanır, ancak gerekirse kalp kateterizasyonu işlemi ile de kapatılabilir.

Şu anda, hastalar Fontan tamamlayıcı operasyonuna iyi hazırlandığında başarı oranları yüzde 90 ve daha yüksek olmaktadır.

Ameliyatlı ve İki Ventriküllü Kalbin Karşılaştırılması

Başarılı geçen bir Fontan ameliyatı sonrasında, rekonstrükte edilen tek ventriküllü kalp ventrikül işi ve normale yakın oksijen seviyeleri açısından maksimum verimine ulaşır; ama genellikle iş yapma kapasitesi ileri tetkikler kullanılarak incelendiğinde normal bir kalbin ki kadar olmadığı görülür. Yine de, kalp kusurlarından dolayı çocukların yaşadığı kısıtlamalar büyük ölçüde farklılık gösterebilir.

Egzersiz

Spektrumun bir ucunda yüzme ve jimnastik gibi yarışmacı sporlara katılabilen Fontan dolaşımına sahip çocuklar yer alır. Diğer uçtaki çocukların egzersiz kapasitelerinde ciddi sınırlanmalar vardır. Çocukların çoğu bu iki uç arasında bir yerde yer alır.

Kan Sulandırıcı Tedavi

Çoğu çocuk Fontan ameliyatı sonrası Fontan dolaşımında pıhtı oluşumunu önlemek için coumadin adı verilen kan sulandırıcı bir ilaç kullanır. Kan sulandırıcı kullanan çocuklar iç kanama riski taşıdıkları için düşme veya kafa travması açısından daha dikkatli olunmalıdır.

Kardiyak İşlev

Tek ventrikül rekonstrüksiyonu yapılan bir kalbin ne kadar süre fonksiyon gösterebileceği bilinmemektedir. Başarılı bir Fontan ameliyatı yapılan ilk çocuk şu an 30lu yaşlarının başında ve bu süre içinde cerrahi teknik ve ilaç tedavilerinde birçok gelişme meydana geldi. Ritim düzensizliği ve kalp yetmezliği gibi geç komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Bazıları, tek ventriküllü kalbin çoğunun 30-40 yaşından sonra etkili bir şekilde çalışmayacağını, ancak cerrahi teknik ve ilaç tedavilerindeki ilerlemelerin bu yaşı önemli ölçüde artırabileceğini düşünüyor. Bazı durumlarda ventriküler fonksiyonlar ciddi şekilde kötüleşirse kalp nakli düşünülebilir.

Tek ventrikül hastaları ortaya çıkabilecek geç komplikasyonlardan dolayı, hastanın yaşam boyu kardiyolog takibinde olmalıdır.

Yetişkin ve Adölesan Tedavi Süreci

Tek ventrikül anomalili bir hastada yalnızca bir tane kan pompalayan kalp boşluğu vardır. Bu hikayeye sahip tüm yetişkin hastaların yaşam boyu iyi bir konjenital kalp hastalıkları uzmanı gözetiminde olması gerekir.

Tek ventriküllü hastalar erişkin yaşlarına iki şekilde ulaşır.

1. Siyanotik veya Mavi Olanlardır

Kuşkusuz ki bu hastaların problemleri devam etmektedir ve yaşam boyu uzman gözetimi ve yönetiminde olmaları gerekir.

2. Fontan Ameliyatı Olanlar

Bu işlem renklerini pembeye çevirir; fakat kalplerinde kan pompalayan yalnızca bir boşluk bulunur. Yaşları ilerledikçe bazı problemler ortaya çıkabilir, Fontan hastaları yaşamları boyunca kompleks konjenital kalp hastalıklarında uzmanlaşmış hekimler tarafından dikkatli gözetim altında tutulmalıdır.

Ritim Bozuklukları

Fontan hastalarının çoğunda tedavi gerektiren kalp ritim problemleri olur.

Siyanoz

Bazılarının kanındaki oksijen seviyesi fiziksel aktivitelerini kısıtlayacak şekilde düşüktür ve mavi kanın kırmızı kanla karışmasına müsaade eden anormal damarların kapatılması gerekebilir.

Kalp Yetersizliği

Bazı Fontan hastalarının kan pompalayan kalp boşluğu zayıflayabilir veya bir veya daha fazla kapakta yetmezlik olabilir.

Protein Kaybettiren Enteropati

Bu hastaların yaklaşık yüzde 10’unda protein kaybettiren enteropati adı verilen alışılagelmedik bir durum ortaya çıkabilir. Bunun çok dikkatli yönetilmesi gerekir.

Diğer Organ Fonksiyonları

Fontan hastalarında karaciğer veya böbrek fonksiyonları ile ilgili problemler de gelişebilir, bu yüzden bunların da takip edilmesi gerekir.

Gebelik

Konjenital kalp hastalığı hikayesi bulunan çoğu kadın bir veya daha fazla gebeliği başarılı şekilde sürdürebilir. Daha kompleks konjenital kalp hastalığı olan kadınlar gebe kalmadan önce danışmanlık almalı ve değerlendirilmelidir, ve gebelikleri, başka sağlık sorunları olan kadınlarda gebelik yönetiminde uzmanlaşmış özel bir maternal-fetal tıbbi ekip tarafından yönetilmelidir.