Triküspit Atrezisi

Triküspit atrezisi sağ atrium ve sağ ventrikül arasındaki kapağın gelişmediği bir çeşit doğumsal kalp hastalığıdır.

Triküspit Atrezisinde Anatomi

Vücuttan sağ atriyuma dönen kan direk olarak sağ ventriküle giremez ve atriyal septumdaki bir delikten (atriyal septal defekt) önce sol atriyuma daha sonra da sol ventriküle geçmesi gerekir. Herhangi bir hastada belirtileri ve tedavi seyrini etkileyen çeşitli varyasyonları vardır. Ventriküler septumda ventriküler septal defekt (VSD) adı verilen bir delik bulunabilir. Aort ve pulmoner arter normal pozisyonlarındave doğru ventriküllerden çıkıyor olabilir, ya da yerleri değişmiş olabilir, bu duruma da büyük arterlerin transpozisyonu adı verilir. Ventriküler septal defekt küçük veya hiç yoksa ve büyük arterler normal pozisyondaysa, kan sol ventrikülden çıkarak vücuda yayılır. Bu durumda, eğer giderse, çok az kan akciğerlere gider ve bebekte çok düşük oksijen seviyelerine yol açar.

 

 

Yeni doğan bir bebekte, aort ve pulmoner arasında duktus arteriyozus adı verilen bağlantı açık kaldığı sürece kan oksijenlenmek üzere akciğerlere gider. Bebek anne karnındayken duktus önemli bir damardır; çünkü kanın bebeğin kalbinden doğum öncesi akciğerlerin görevini yapan plasentaya dönmesine izin verir.

Bu damar oksijene oldukça duyarlıdır. Bu yüzden bebeğin doğumundan 24-48 saat sonra çocuğun solduğu havadaki oksijen seviyelerine yanıt olarak bu damar daralır (veya tamamen kapanır). Prostaglandin (PGE) adı verilen bir intravenöz ilaç bu önemli damarın doğum sonrasında açık kalmasını sağlayabilir.

Ventriküler septal defekt varsa ve büyük arterler normal pozisyondaysa, sol ventriküldeki kan ventriküler septal defekt aracılığı ile akciğerlere ulaşabilir. Bu kanal (VSD) genellikle çok dardır ve sağ ventrikül gelişmemiştir. Bu nedenle akciğerlere giden kan miktarı normalden daha azdır.

Son olarak, büyük arterlerin transpozisyonu varsa, pulmoner arter doğrudan sol ventriküle bağlı olduğu için kan akciğerlere kolay bir şekilde gider. Ancak vücuda kan yalnızca duktus arteriyozus veya ventriküler septal defekt aracılığı ile gönderilir.

Bulgu ve Belirtileri Nedir?

Triküspit atrezisi bulgu ve belirtileri ventriküler septal defektin varlığına, boyutuna, ve büyük arterlerin ilişkisine bağlıdır.

Siyanoz

Sıklıkla büyük arterler normal pozisyondadır ve ventriküler septal defekt ya hiç olmaz ya da çok küçüktür. Bu durumda, triküspit atrezisi olan yenidoğanın oksijen seviyesi düşük olur ve siyanoz adı da verilen koyu mavi bir renkte görülür. Siyanoz doğumda saptanabilir ya da duktus arteriyozus kapandıktan birkaç gün sonra meydana gelebilir. Duktus kapandıkça siyanoz da kötüleşir. Siyanoz yeteri kadar şiddetli olduğunda, bebekte hızlı nefes alma veya beslenme zorluğu gibi kötü oksijenizasyon belirtileri gelişir.

Kalp Yetersizliği

Nadiren akciğerlere giden kan miktarı artar. Bu bebekte çok az siyanoz gelişir veya hiç gelişmez; ama bu dengesizlikten dolayı konjestif kalp yetmezliği gelişmesi olasıdır.

Sol ventrikülün artmış iş yükü ve kanın akciğerlere daha kolay yoldan akması akciğerlerin kan ile dolmasına ve hava boşluklarına kan dolaşımından sıvı sızmasına neden olur. Bu duruma pulmoner ödem adı verilir ve bebeğin rahat nefes alıp vermesini zorlaştırır.

Kalp ve akciğerlerin iş yükünün artması fazla miktarda kalori harcanmasına ve konjestif kalp yetmezliği ile ilişkili bir takım belirtilerin ortaya çıkmasına neden olur.

Konjestif kalp yetmezliği belirtileri hızlı nefes alma, kalp atımlarının hızlanması, beslenme sırasında terleme ve kilo alım problemleridir. Büyük arterlerin transpozisyonu varlığında ortaya çıkan belirtiler aort ve vücuda gönderilen kan akımının düşük olması ile ilişkilidir. Düşük kan basıncı, hızlı nefes alma, beslenmekte zorluk çekme, soğuk ve nemli el ve ayaklar ve soluk, gri bir renk ile sonuçlanır.

Bu belirtilerin ortaya çıktığı bebekler ciddi derecede hastadır ve acil tıbbi müdahale gerekir.

Nasıl Tanı  Konulur?

Triküspit atrezili bebeklerde üfürüm olabilir veya olmayabilir. Kandaki oksijen miktarı pulse oksimetre adı verilen bir cihaz kullanılarak kolay ve ağrısız bir şekilde ölçülebilir.

Ailelerin anlattığı belirtiler ve çocuğun muayene bulgularını göz önünde bulduran doktor ileri tetkikler ister.

Triküspit atrezisi ve ventriküler septal defekt ya da büyük arterlerin transpozisyonu gibi ilişkili spesifik problemler ekokardiyografi ile kesin olarak tanınır. Kalbin görüntüsünü elde etmek ve kalbin çeşitli kısımları ve kan damarlarındaki kan akım miktarını ve yönü bir ultrason cihazı (eko) kullanılarak yapılır.

Aynı zamanda göğüs filmi ve elektrokardiyografi (EKG) de çekilir.

Nasıl Tedavi Edilir?

Akciğerlere veya vücuda olan kan akımının çok az olduğu triküspit atrezisi tanısı acil tıbbi tedavi yapılmasını gerektirir. Bir yeni doğanda (1-2 haftalıktan küçük), pulmoner arter ile aort arasındaki bağlantıyı (duktus arteriyozus) açık tutmak ve akciğer veya vücuda giden kan miktarını artırmak için PGE olarak bilinen bir ilaç intravenöz (damardan) olarak verilir.

1. Ameliyat

Triküspit atrezisi olan ve pulmoner kan akımının çok az olduğu çocuklarda vücuda kan götüren arterler ile akciğerlere kan götüren arterler arasında bir bağlantı oluşturmak için ameliyat gerekir. Bu ameliyat şekline Modifiye Blalock-Taussig (BT) şant adı verilir. Kola giden arter (subklaviyan arter) ile akciğerlere giden arterler (pulmoner arter) arasına küçük bir Gore-Tex tüpü yerleştirilmesini içerir.

Modifiye Blalock- Taussig şant ameliyatında aorttan ayrılan büyük bir arter ile pulmoner arter dalı arasında yapay şant damarı takılır

Sorun akciğere fazla miktarda kan gitmesi ise (geniş bir ventriküler septal defektin eşlik ettiği triküspit atrezisi tipi), akciğerleri fazla miktarda kan akımının yaratacağı hasardan korunmalıdır. Genellikle akciğerlere giden kan akımının azaltılması gereklidir. Bu, akciğerlere giden kan akımının kontrollü bir şekilde azaltılması için pulmoner arter etrafına bant yerleştirilmesi (pulmoner banding) ile sağlanır.

Son olarak, sorun aorta giden kan miktarının yetersiz olması ise (ventriküler septal defekt ve büyük arterlerin transpozisyonunun eşlik ettiği triküspit atrezisi), normal boyutlu sol ventriküldeki kanın aorta yönlendirilmesi ve genellikle aortun rekonstrüksiyonu gerekir. Daha sonra modifiye BT şantı yerleştirilerek pulmoner kan akımı sağlanabilir. Bu aslında, hipoplastik sol kalp sendromu için kullanılan Norwood prosedürüdür.

Yeni doğan döneminde hangi ameliyatı gerekirse gereksin, çocukların 3-6 aylıkken başka bir kalp ameliyatları geçirmeleri beklenir. Çocukta yeni doğan döneminde pulmoner veya sistemik kan akımının çok fazla ya da çok az olup olmadığına bağlı olarak bu dönemde herhangi bir ameliyat gerekmeyebileceği de bir gerçektir.

2. Ameliyat

3-6 aylıkken yapılan ameliyat bidirectional Glenn şant operasyonudur. Superior vena cava kalpten ayrılır ve doğrudan pulmoner artere bağlanır ve BT şantı kaldırılır.

Bu, vücudun üst kısmından gelen kanın kalbin pompalaması gerekmeden doğrudan akciğerlere gönderilerek oksijenlenmesine müsaade eder. Aynı zamanda zaten oksijen içeren kanın akciğerlere geri dönmesini önler ve böylece kalbin gereksiz işi yapmasını engeller. Ancak bu operasyondan sonra hala vücuttan inferior vena kava yoluyla ilk önce akciğerlerden geçmeden doğrudan vücuda geri dönen bir miktar kan bulunur. Bu nedenle az bir düzeyde siyanoz devam eder.

3. Ameliyat

2-5 yaş arasında triküspit atrezili çocuklar dolaşımı optimum hale getirmek için gerekli üçüncü ameliyata hazırdır.

Bu operasyona Fontan ameliyatı denir. Vücuttan dönen tüm kanın akciğerlere geçmesine ve vücuda gönderilmeden oksijenlenmesine olanak veren inferior vena cava’nın doğrudan pulmoner artere bağlanması işlemini içerir. Kandaki daha normal oksijen seviyelerine bağlı olarak cildin de daha normal bir renk almasına imkan tanır.

Triküspit Atrezisi Tedavi Sonuçları?

Triküspit atrezisi olan çocuklara bu kademeli yaklaşımın sonuçları genellikle iyidir, bireylerin asıl malformasyonları ve ameliyatlara bağlı olarak bu üç aşama ile beklenen sağ kalım oranı %75-90’dır.

Fontan operasyonunu takiben uzun dönem yaşam kalitesi en büyüğü 30 yaşında olan hastalarda iyidir. Ancak bazı komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Bunların arasında ilaç tedavisi gerektiren kalp ritim problemleri veya pacemaker (kalp pili) yerleştirilmesi yer alır.

Hastalarda kandaki oksijen seviyesinin düşmesine yol açan akciğer problemlerinin yanı sıra barsaktan protein kaybına bağlı şişlik ve su retansiyonu ortaya çıkabilir. Hastaların küçük bir kısmında yaşamın ilerleyen yıllarında kalp ve akciğer nakli gerekebilir.