Ebstein Anomalisi

Ebstein anomalisi bir triküspit kapak anomalisidir. Triküspit kapak, sağ atriumu (vücuttan dönen kanın geldiği boşluk) sağ ventrikülden (akciğerlere kan pompalayan boşluk) ayırır.

Ebstein Anomalisi Nedir?

Ebstein anomalisinde triküspit kapağın iki yaprakçığı sağ ventrikülün apeksine (ucuna) doğru yer değiştirmiştir. Bu yer değişiminden dolayı sağ ventrikül boşluğu küçülmüş, sağ atrium genişlemiştir. Bu boşluklarda yer değişimine sağ ventrikülün atrializasyonu denir. Üçüncü yaprakçık ise uzundur ve kalp boşluğu duvarına bağlı durumda olabilir. Nadiren kapak kanın normal doğrultuda rahatça akmasını engelleyecek şekilde deforme olur.

Bu anomaliler daha sıklıkla sağ ventrikül kasıldığında triküspit kapaktan sağ atriuma geri yönde kan kaçmasına neden olur.  Sonuç olarak sağ atrium büyür. Triküspit rejürjitasyonu (kaçağı) yeteri kadar ciddi ise konjestif kalp yetmezliği ve kalp büyümesi ile sonuçlanabilir.

Sağ atriuma fazla miktarda geriye akım olursa, sağ atrium içi basınç çok yüksek seviyelere çıkar. Normal olarak fetusta sağ atrium ve sol atrium arasında foramen ovale ya da PFO olarak da bilinen bir bağlantı veya delik bulunur. PFO genellikle doğumdan sonra kapanır.

Ebstein anomalisinde, sağ atriumdaki yüksek basınç PFO’nun açık kalmasını sağlar. Bu bağlantı ile sağ atriumdaki oksijen içeriği düşük olan kan sol atriuma geçer, akciğerleri bypass eder ve doğrudan vücuda dağılır. Bunun sonucu olarak kanın oksijen seviyesi düşer. Ebstein anomalili çocukların mavi (siyanotik) olmasının ve oksijen saturasyonlarının düşük olmasının sebebi budur.

Ebstein anomalisi; pulmoner kapak darlığı ya da atrezisi, atrial septal defekt veya ventriküler septal defekt gibi başka kalp hastalıkları ile beraber bulunabilir.

Ebstein anomalisi bulunan birçok hastada (~ %25) supraventriküler taşikardiye (çarpıntı) neden olan konjenital kalp ritim bozukluğu yapan Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromu mevcuttur. WPW sendromunda anormal kalp hızına neden olan aksesuar (fazladan) bir elektriksel iletim yolu bulunur. WPW sendromunun eşlik ettiği en sık doğumsal kalp hastalığı Ebstein anomalisidir.

Bulgu ve Belirtiler

Ebstein anomalisi hafif bir tablodan ciddi klinik seyire kadar değişiklik gösterebilir.

Ciddi şekilde etkilenmiş bebekler düşük oksijen saturasyonu ve acil yoğun bakım ihtiyacı ile kritik olarak doğar.

Daha hafif formlarında herhangi bir belirti görülmez ve bu yüzden yaşamın ileri yıllarına kadar tespit edilemeyebilir. Bu kişilere genellikle üfürüm varlığında tanı koyulur. Muayenede anormal veya ekstra kalp sesleri duyulabilir.

Bazı bebeklerde kanın sağ atriumdan sol atriuma akışına bağlı olarak cilt mavimsi bir renk alır (siyanoz). Çocuklar kalbin hızlı atmasından, teklemesinden ya da garip şekilde atmasından yakınabilir. Mütemadiyen diğer çocuklardan daha çabuk yorulabilir, özellikle oyun oynarken nefes darlığı yaşayabilirler. Adölesan ve genç erişkinlerde kalpte tekleme hissi (çarpıntılar) ya da hızlı kalp atımı, nefes darlığı ve göğüs ağrısı ilk belirtiler olabilir. Ebstein anomalili hastalarda büyüme ve gelişme genellikle normaldir.

Ebstein Anomalisi Tanısı

Oldukça büyüme ihtimali olan kalbin boyutlarını değerlendirmek için göğüs filmi (direk grafi) çekilir. Genellikle göğüs filminde kalbin oldukça büyük görülmesi ile Ebstein anomalisinden şüphelenilir.

Ebstein anomalisine tam olarak tanı koyabilmek ve eşlik eden herhangi bir kalp hastalığı olup olmadığını belirleyebilmek için ekokardiyografi yapılır. Kapağın yer değiştirme derecesinin, kapaktaki yetmezlik ya da darlık şiddetinin, kalp boşlukları boyutlarının ve patent foramen ovale olup olmadığının belirlenmesinde pediatrik kardiyologlara yol gösterir.

Elektrokardiyografi kalp ritimlerini kaydeder. Çocuk kalbinin hızlı attığını söylüyor ve sebebi bu test ile bulunamıyorsa, taşikardi (hızlı kalp atışı) epizotlarını yakalamak için kullanılan bir kayıt cihazı ile eve gönderilir. Ayrıca aktivite sırasındaki kalp fonksiyonlarını daha iyi değerlendirmek için bir egzersiz stres testi de yapılabilir. Kalp ritimleri anormal olan bazı hastalarda kalp ritim problemlerinin daha iyi belirlenmesi ve tedavi edilmesi amacı ile elektrofizyolojik testler yapılması gerekebilir.

Ekokardiyografi ve MR gibi girişimsel olmayan tetkikler yapılabildiği için girişimsel tanı testleri günümüzde geçmişte olduğu kadar yaygın şekilde yapılmamaktadır. Fakat, bazı hastalarda kalp anatomisi ve fonksiyonlarını tam olarak belirlemek için kalp kateterizasyonu gerekebilir.

Ebstein Anomalisi Tedavi

Hafif hastalıklarda genellikle spesifik tedavi gerekir. Diş işlemlerinden önce bakteriyel endokardit için profilaktik antibiyotik kullanmaları gerekmez. Konjestif kalp yetmezliği ya da anormal kalp ritimleri varlığında ilaç tedavisi verilir.

Çocuğun özel şartlarına bağlı olarak ameliyat edilmesi gerekebilir. Cerrahi onarım ya da triküspit kapak değişimi ve foramen ovale ya da atrial septal defekt kapatılması önerilebilir. Daha büyük çocuklarda orta-ciddi konjestif kalp yetmezliği, önemli kalp büyümesi, siyanoz veya anormal pıhtı oluşumu varlığında ameliyat gerekebilir

Kalp atımlarının hızlanmasına neden olan anormal aksesuar iletim yolları kateterizasyon laboratuvarında yapılan ablasyon işlemiyle etkisiz hale getirilebilir.

Kalp yetmezliği ve aritmiler için ilaç tedavisi genellikle planlanmış cerrahi müdahalelerle birlikte yapılır.

Çok ciddi Ebstein anomalisi vakalarında yenidoğan döneminde ameliyat yapılması gerekebilir. Akciğer damarına (pulmoner arter) yeterli kan akımını sağlamak için yapay şant damarı takılması yani Blalock Taussig (BT) şant ameliyatı yapılabilir.

BT şant sayesinde akciğere kan akımı artar ve kan oksijeni artar, bebeğin morarması azalır , ayrıca çocukla birlikte akciğer atardamarı da büyür.

Blalock-Taussig (BT) şant yazısını okumak için tıklayınız

Alternatif olarak ise BT şant öncesi duktus arteriozusa stent takılabilir.

İşte bu ağır Ebstein vakalarda tedavi stratejisi daha çok tek ventrikül kalp anomalili çocuklar gibidir.

Klinik Seyir

Tedavi edilmediği takdirde ciddi Ebstein anomalisi formlarının doğal seyri iç karartıcıdır.  Fakat daha hafif formlarında yaşam beklentisi de daha normal olmaktadır.

İlaçla tedavi edilen daha hafif şeklinde sonuçlar iyidir ve az sayıda komplikasyon görülür. Hastaların çoğunda az sayıda belirti olduğu veya hiç olmadığı ve kalp fonksiyonlarının nispeten normal olduğu gösterilmiştir.

Ameliyat olan çocukların durumu genellikle iyi olur. Komplikasyonlar çoğunlukla erken dönemde görülür. Cerrahi onarım veya triküspit kapak replasmanı yapılır..

Ebstein Anomalisi Yetişkin ve Adölesan Yönetimi

Ebstein anomalisi yetişkinlik de dahil olmak üzere herhangi bir yaşta tanı alabilir.  Bahsedildiği gibi hastalığın hafif şeklinin bulunduğu kişilerde yaşamları boyunca herhangi bir problem olmayabilir.  Ebstein anomalili bireylerin çoğunda kalp ritim problemleri gelişebilir ve yaş ilerledikçe görülme ihtimali artar. Fiziksel aktivite kısıtlamaları da zamanla daha sık görülür.

Tüm Ebstein hastalarının yaşam boyu bir doğumsal kalp hastalığı uzmanı tarafından takip edilmesi gerekir. Ebstein hastalarının çoğunda ablasyon işlemleri gibi tedavilere ihtiyaç duyulur. Bu tür ritim problemleri tekrarlama eğilimindedir veya uzun süreli gözetim gerektiren yeni ritim problemleri meydana gelebilir. Ameliyat gerekiyorsa Ebstein ameliyatında özel ilgi ve becerisi olan kalp cerrahları tarafından yapılmalıdır.